近日，一例中枢神经系统发病率极低的四脑室血管外皮细胞瘤在我院神经外一科成功手术治疗，经文献检索为西北地区首例报道。

患者，蒋某，女性，39岁，陕西省永寿县人。以“行走不稳1月，加剧1周”主诉入院。患者于1月前不明原因出现行走不稳，行走时易向左侧倾倒。于1周前行头颅MRI检查报告：后颅窝巨大占位性病变，病变基底部位于直窦窦汇，向前侵入四脑室底，大小约5.5×4×3.5cm³，多考虑为脑膜瘤，梗阻性脑积水形成。患者于2年前曾在外院行后颅窝脑膜瘤手术治疗。于2008年12月19日入住本院神经外科，肖三潮主任及全科医护人员经会诊讨论后分析认为：如果为脑膜瘤，术后2年后就迅速复发，这与脑膜瘤的病理特征相矛盾。该患者应考虑为恶性脑膜瘤或恶性度较高的血管外皮细胞瘤，血管外皮细胞瘤与脑膜瘤的手术切除范围要求有明显的区别。2007年12月25日在插管全麻下行后枕下正中入路显微镜下占位性病变切除术，手术全切肿瘤组织，术后患者恢复良好，行走正常，痊愈出院。术后头颅MRI复查报告：未见肿瘤组织残留。病检报告：血管外皮细胞瘤。

颅内血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）是起源于毛细血管或毛细血管后微静脉周围的immermann外膜细胞的一种恶性肿瘤，多见于皮肤和肌-骨骼系统，颅内的血管外皮细胞瘤仅占中枢神经系统肿瘤的1%不到。颅内的血管外皮细胞瘤曾被认为是脑膜瘤的一个亚型，随着病理检测方法的进展，2000年WHO中枢神经系统肿瘤分类将颅内的血管外皮细胞瘤独立分类。目前认为，颅内的血管外皮细胞瘤最有效的治疗方法是手术全切肿瘤+术后放疗。这次该患者在我院由于术前对本病的全面充分的认识和评估，术中全切肿瘤，再加术后放疗，有望治愈该病。