多发性脑膜瘤是指颅内出现两个以上相互不连接的脑膜瘤,临床多发性脑膜瘤的病例实属罕见。我院神经外科收住一例多发脑膜瘤病患者,在肖三潮主任医师带领下,成功施行神经外科显微手术,一次性成功切除数十个脑膜瘤。
女性,58岁。因间断性头痛1月之主诉入院。临床表现取决于肿瘤的部位。体检:神清,四肢肌力正常,左侧上肢皮下可触及6cmX5cm的肿块,质硬,活动度好,境界清楚。右下肢、臀部可触及多个约1cmX2cm的肿块,伴有皮肤咖啡斑。1990年曾行左上肢皮下包块切除,病检结果 “神经纤维瘤”。询问病史,患者家族中无“脑膜瘤及多发性神经纤维瘤病史。”CT:在大脑镰双侧,二侧大脑半球凸面有数十枚球形病灶,具体无法计数,呈等密度或高密度,直径1~5cm不等,注射造影剂后均有明显增强。增强MRI显示脑膜广泛不均匀增厚并见多发性结节及肿块明显异常强化。右枕部最大2.4*2.5*4.0cm,考虑脑膜瘤病。
于2008年10月22日在全麻下行多发性脑膜瘤切除术。根据肿瘤分布情况设计手术入路皮瓣和骨窗,既确保能切除体积最大并引起临床症状的肿瘤,又兼顾切除其它部位的肿瘤。术中取左额颞顶及右侧枕顶部大骨瓣开颅,术中见颅骨明显增厚,硬脑膜被肿瘤广泛侵蚀,硬脑膜下遍布大小不等肿瘤,与硬脑膜无明显边界,质韧,血供不丰富,与脑组织边界清,显微镜下成功切除肿瘤,并切除被侵蚀硬脑膜约12cmXl4cm,应用人工硬脑膜修补缺损的硬膜。手术历时8小时余。术后患者曾一度失语,右侧肢体肌力下降至Ⅱ级,经脱水激素治疗后好转,语言恢复,四肢活动正常,未遗留任何神经功能障碍。病理回报:非典型性脑膜瘤。
据文献报告,其发病率占脑膜瘤总数的0.9%-8.9%,发病年龄及部位与一般的脑膜瘤相同,以女性多见,占60%-90%。发病原因尚不清楚,大多数学者认为肿瘤多中心发生理论能较好解释多发性脑膜瘤的产生;合并神经纤维瘤病者被认为是与细胞遗传学有关。治疗策略:首先切除引起临床症状的肿瘤,通常也是体积比较大的。在不同部位的多发性脑膜瘤可分次进行手术治疗,对于直径小于2cm,而又未引起临床症状的小脑膜瘤,可继续观察。预后不如单发脑膜瘤好,为防止肿瘤复发,术后应行立体定向放射外科治疗。