先天性无阴道(congenital absence of vagina)为双侧米勒管发育不全的结果，发病率为1/4 000-1/5 000，患者染色体正常，为 46XX，除阴道缺失外，具有正常内分泌功能，并具备典型的第二性征和性生理，通常因青春期原发性闭经，宫腔积液和周期性腹痛而诊断。常合并无子宫或仅有始基子宫，少数合并泌尿、骨骼系统畸形。先天性无子宫无阴道患者无症状，多为青春期后原发闭经或婚后性交困难就诊时发现。我院妇科已经收治十余例先天性无阴道合并始基子宫患者，根据患者特点分别采取顶压法、腹膜代阴道成形、回肠代阴道成形等手术，帮助患者实现性生活要求、提高生活质量。

极少数先天性无阴道患者有发育正常的子宫，至青春期由于宫腔积血引起周期性腹痛、腹部包块，且无月经来潮。近日，我院妇科再次收治了这样一位特殊的小患者，这也是该科的第2例类似病例。

患者，女，13岁，以“间断腹痛1年，发现盆腔包块3天”为主诉入院。入院后专科检查：外阴：发育正常，处女膜完整，未见阴道口，仅见一小凹陷，肛查：宫颈、宫体、附件触诊不清，右下腹可触及一直径10cm囊实性包块，活动度差，轻压痛；左附件区可触及一直径8cm囊实性包块，活动度差，轻压痛。B超检查提示：盆腔可探及大小约18.8cm×8.1cm无回声光团，部分囊壁增厚。肿瘤标记物CA125 235.6u/ml。初步诊断：盆腔包块性质待查：先天性无阴道？卵巢肿瘤？

该类病例文献资料很少，仅有个别报道，治疗方案颇有争议。为了避免术后因人工宫颈、阴道反复粘连、经血潴留造成盆腔感染及子宫内膜异位症，给病人带来长期的痛苦，多数学者主张第一次手术时即切除子宫，解除经血潴留，婚前再行阴道成形术，以减少手术风险，并避免反复多次手术。

但因此一名女孩的命运轨迹也将发生改变，不再拥有做母亲的权利，而且需要成年后二次手术。为了争取保留子宫、保留患儿生育权利，妇科主任姚利萍查找文献，结合多年的手术经验，制定一套既保留子宫又同时行人工宫颈、阴道成形的手术方案。通过与家属沟通，征得同意。为小患者同步实施了既保留子宫又同时行人工宫颈、阴道成形手术。

术中予以分离粘连，于左侧输卵管远端切开输卵管，吸出巧克力样液约200ml。十字形剪开输卵管远端，行输卵管造口术。同法行右侧输卵管成形，右侧吸出巧克力样液体400ml。转阴式手术，行阴道造穴术。术后宫腔留置FOLLEY尿管防止人工宫颈粘连，放置阴道模具、定期扩张。

经过15天的住院治疗患者已出院。现在患儿已和同龄人一样欢快。两周前月经正常来潮，无腹痛等不适，一周前复查盆腔超声提示子宫附件均已恢复正常，妇科检查人工阴道通畅、粘膜覆盖良好，与人工宫颈口相连、畅通。

小姑娘患此疾病是不幸的，但她遇到以姚丽萍主任为首的精湛医术的医护团队又是幸运的！